過敏性紫癜是以毛細血管炎為主要病變的變態反應性疾病,以累及皮膚最常見,其次是胃腸道、關節及腎臟,起病較急,癥狀多變。好發于3周歲以上小兒,尤多見于學齡兒童,男性發病約2倍于女性。發病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季發病。除累及腎臟以外對激素等治療反應較好。病程多在1個月左右,偶有延長,但復發率高,約30%的患者有復發傾向。
臨床表現
1.皮膚紫癜:多見于下肢,臀部及上肢次之,對稱性分布,分批出現,壓之不褪色,鮮紅或脂紅色,可伴有血管神經性水腫。 2.腹痛:可為鈍痛、隱痛或陣發性絞痛,部位不定,腹肌軟,可伴嘔吐及血便。 3.關節疼痛:可伴紅腫及活動障礙,主要累及膝、踝、腕及肘關節,可單發或多發,可游走。 4.腎臟癥狀:血尿、水腫及高血壓。可表現為腎綜或腎炎樣改變,偶可發展為急、慢性功能衰竭。
診斷依據
1.發病前1 ̄3周有低熱等上呼吸道感染病史。 2.典型的皮膚紫癜。 3.可有腹痛及累及關節、腎臟的改變。 4.受損部位組織學檢查有過敏性血管炎表現。 5.能除外其他原因引起的血管炎。
治療原則
1.病因治療:控制感染,中斷與過敏原的接觸。 2.抗過敏治療。 3.改善血管脆性。 4.對癥治療。
用藥原則
1.病情輕僅累及皮膚者,口服糖皮質激素、抗組胺藥物及其他輔助治療。 2.病情較重且累及腸道、關節者,靜滴糖皮質激素、肌注抗組胺藥物及其他輔助治療。 3.累及腎臟者可加用環磷山胺等其他免疫抑制劑。 4.對暴發的、有皮膚大片壞死出現DIC者要用肝素、低分子右旋糖酐等抗DIC治療。 5.本病的發生多與感染有關,故需根據感染程度選用抗生素。
輔助檢查
1.病情輕、僅累及皮膚或消化道者檢查以檢查框限“A”為主。 2.如累及關節、腎臟,且需要與其他腎臟、關節疾病鑒別者檢查包括檢查框限“A、B、C”。 3.病情危重、皮膚大片出血壞死疑有DIC者要注意動態觀察血小板,且檢查有關DIC檢查專案。
療效評價
1.痊愈:治療后臨床表現消失,有關檢查正常。與未治療組或其他治療組比較,臨床表現消失時間顯著縮短,愈后2個月內無復發,1年內復發率顯著減少。 2.好轉:治療后臨床表現明顯好轉,但未恢復正常,與未治療組相比達此程度所需時間明顯縮短,愈后2個月內復發者。 3.未愈:治療后病情變化與治療前無顯著差異。