慢性肺原性心臟病是指慢性肺胸疾病或肺血管慢性病變,逐漸引起肺動脈高壓,進而造成右心室肥大,最后發生心力衰竭的一類心臟病。是常見病,多發病。患病年齡多在40歲以上,隨年齡增長而患病率增高。寒冷地區、高原地區、農村患病率高。其原發病以慢性支氣管炎、肺氣腫最常見。急性發作以冬春季多見。常因呼吸道感染而誘發肺、心功能不全。臨床表現主要是: 肺原發性疾病的癥狀,肺氣腫和右心功能不全的體征及肺性腦病等。心電圖、X線檢查有助診斷。治療以控制感染,改善通氣,合理氧療為主,必要時可應用利尿、擴血管藥或慎用小量強心劑。
臨床表現
1.肺、心功能代償期(緩解期) (1)肺部原發病表現 咳嗽、咳痰、氣喘、咯血、心悸、乏力等。肺部有干濕羅音,哮鳴音,輕度紫紺及杵狀指。 (2)肺氣腫 桶狀胸,心尖搏動弱。兩肺語顫減低,叩診呈過清音,肺下界下移,心臟及肝臟濁音界縮小,心音低而遠,呼吸音減弱,呼氣延長。 (3)肺動脈高壓 肺動脈瓣區第二心音亢進、分裂,并可出現收縮期雜音。 (4)右心室肥大表現 三尖瓣區聞及收縮期雜音,劍突下有明顯心臟搏動。 2.肺、心功能失代償期(急性發作期) (1)呼吸衰竭 低氧血癥:氣短、胸悶、心悸、乏力、頭痛、紫紺及心率增快等。嚴重時出現腦功能紊亂,煩躁不安、譫妄、抽搐或昏迷。 高碳酸血癥:皮膚溫濕多汗,淺表靜脈擴張,洪脈,眼球結膜充血水腫,瞳孔縮小,甚至眼球突出,兩手撲翼樣震顫,頭昏、頭痛、嗜睡及昏迷。有的病人可有精神錯亂、幻覺等神經精神癥狀。 (2)心力衰竭 心悸、氣喘、食欲不振、上腹脹痛、惡心、嘔吐、尿少等。 紫紺、頸靜脈怒張、肝大、肝頸靜脈回流征陽性,腹水征陽性,下肢水腫。胸骨左下緣及劍突下可聞收縮期吹風樣雜音和舒張期奔馬律。亦可出現各種心律失常。 (3)重癥患者出現尿毒癥、消化道出血,彌散性血管內凝血,肺性腦病等。
診斷依據
1.有慢性支氣管炎、肺氣腫及其他引起肺的結構或功能損害而導致肺動脈高壓、右心肥大的疾病。 2.有慢性咳嗽、咯痰癥狀及肺氣腫體征,劍突下有增強的收縮期搏動和(或)三尖瓣區心音明顯增強或出現收縮期雜音,肺動脈瓣區第二心音明顯亢進(心肺功能代償期)。在急性呼吸道感染或較劇烈活動后出現心悸、氣短及紫紺等癥狀及右心功能不全的表現(心肺功能失代償期)。 3.胸部X線診斷 (1)右下肺動脈干擴張:橫徑>=1.5cm。經動態觀察后動脈干橫徑增寬達2mm以上。 (2)肺動脈段凸出,高度>=3mm。 (3)中心肺動脈擴張與外周分支纖細兩者形成鮮明對比,呈“殘根狀”。 (4)右前斜位圓錐部凸出高度>=7mm。 (5)右心室增大(結合不同體位判斷)。 具有(1)至(4)項中兩項以上或(5)1項者可診斷。 4.心電圖檢查 (1)主要條件: 額面平均電軸>=+90°; 重度順鐘向轉位V5R/S<=1(陽性率較高); V1R/S>=1;aVR R/S或R/Q>=1(陽性率較低); V1-V3呈現QS、Qr、qr(須除外心肌梗塞); RV1+SV5〉1.05mv; 肺型P波:P波電壓>=0.22mv;或電壓>=0.2mv,呈尖峰型;或低電壓時P波電壓〉1/2R波呈尖峰型;P電軸>=+80°。 (2)次要條件: 肢體導聯普遍低電壓; 完全或不完全性右束支傳導阻滯。 具有1項主要條件即可診斷,兩項次要條件者為可疑。 5.超聲心電圖檢查 (1)主要條件 右心室流出道內徑>=30mm。 右心室內徑>=20mm。 右心室前壁的厚度>=5.0mm,或者前壁搏動幅度增強者。 左/右心室內徑比值〈2。 右肺動脈內徑>=18mm,或肺動脈干>=20mm。 右心室流出道/左心房內徑比值〉1.4。 肺動脈瓣曲線出現肺動脈高壓征象者(a波低平或〈2mm,有收縮中期關閉征等)。 (2)參考條件 室間隔厚度>=12mm,搏幅〈5mm或呈矛盾運動征象者。 右心房增大>=25mm(劍突下區)。 三尖瓣前葉曲線DE、EF速度增快,E峰呈尖高型,或有AC間期延長者。 二尖瓣前葉曲線幅度低,CE〈18mm,CD段上升緩慢,延長;呈水平位元或有EF下降速度減慢,〈90mm/秒。 凡有胸肺慢性疾病的患者,具有上述二項條件者(其中必具一項主要條件)均可診斷肺心病。 6.右心導管檢查 有條件時可作漂浮導管檢查,靜息狀態下肺動脈收縮壓〉4kPa(30mmHg),平均壓〉2.6kPa(20mmHg)作為早期肺心病診斷依據;平均肺動脈壓〉4kPa(30mmHg)則應考慮肺動脈高壓伴右心室肥厚。 7.心電向量圖檢查顯示右心室及右心房增大圖形。 8.放射性核素檢查:用99mTc-MAA做肺灌注檢查,出現肺上部血流增加,下部減少,示肺動脈高壓存在。 9.肺功能檢查:顯示通氣和換氣功能障礙。 10.動脈血氣測定:絕大多數晚期肺心病患者低氧血癥與高碳酸血癥同時存在。 11.化驗檢查:紅細胞計數和血紅蛋白含量可增高;白細胞計數及中性粒細胞在感染時增高;痰培養可見病原菌;血沉一般偏慢;谷丙轉氨酶和血漿尿素氮、血及尿的β2-微球蛋白(β2-M)、血漿腎素活性(PRA)、血漿血管緊張素(PATⅡ)等含量增高。 12.其他檢查:肺阻抗血流圖檢查、血液流變學檢查、甲皺微循環檢查等亦有助于診斷。
治療原則
1.急性發作期的治療 (1)控制呼吸道感染(選擇有效的抗菌藥物)。 (2)通暢呼吸道,改善通氣功能 消除痰液,止咳祛痰; 解除支氣管痙攣。 (3)糾正缺氧和消除二氧化碳潴留 氧氣療法:低流量持續吸氧; 應用呼吸興奮劑; 氣管切開、氣管插管和機械呼吸器治療; 自血光量子療法; 治療肺性腦病; (4)控制心力衰竭 利尿劑:以小劑量、間歇、聯合、交替、緩慢使用為原則; 強心劑:選用作用快、排泄快的強心劑,宜劑量小; 血管擴張劑的應用; 降低血粘度。 (5)糾正心律失常。 (6)糾正酸堿失衡及電解質紊亂。 (7)并發癥的處理:消化道出血、體克、腎功能衰竭、彌散性血管內凝血等。 (8)營養支持療法。 2.緩解期的治療 (1)治療肺原發疾病:止咳、祛痰、平喘和抗感染等。 (2)提高機體抗病能力: 體育鍛煉; 免疫療法; 扶正固本療法。 (3)改善肺、心功能:膈式呼吸和縮唇呼氣。 (4)防治引起急性發作的誘發因素: 預防感冒; 及時治療呼吸道急性感染; 戒煙并避免各種煙霧刺激。
用藥原則
1.輕度或中度感染病例可以口服復方新諾明片或紅霉素、氟呱酸等,也可肌注青霉素加慶大霉素及其他輔助藥治療。 2.重度感染病例使用抗生素應以早期足量、聯合、靜脈給藥為主輔以局部霧化吸入,并要采取綜合措施改善呼吸功能,包括緩解支氣管痙攣,清除痰液,持續低濃度給氧,應用呼吸興奮劑等。在有效控制感染后短期應用腎上腺皮質激素,對搶救早期呼吸衰竭和心力衰竭有一定作用。 3.輕度心力衰竭給予吸氧、改善呼吸功能、控制呼吸道感染后可好轉。 4.重度心力衰竭者可加用利尿劑,慎用強心劑。應用雙氫克尿塞、速尿等排鉀利尿劑時,可并用保鉀利尿劑如氨苯喋啶或安體舒通。使用血管擴張劑可以減輕心臟前、后負荷,降低肺動脈壓,如酚妥拉明、硝普鈉、心痛定、巰甲丙脯酸等。 5.控制心律失常可用心律平。應注意避免應用心得安等β腎上腺素能受體阻滯劑,以免引起支氣管痙攣。 6.應用降低血粘度的藥物,如藻酸雙脂鈉(PSS)、肝素、川芎秦等對肺心病防治有一定療效。 7.治療并發癥如酸堿平衡失調和電解質紊亂、消化道出血、休克等。加強營養支持療法,如復方氨基酸、補血康、白蛋白等,提高機體抵抗力。
輔助檢查
1.對早期肺心病(肺心功能代償期)者檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對重癥患者(肺心功能失代償期)或需與風濕性心臟病、冠心病、心肌病、慢性縮窄性心包炎以及原發性肺動脈高壓作鑒別時,檢查專案可包括檢查框限“B”、“C”。
療效評價
1.好轉:呼吸道感染基本控制,癥狀、異常體征及心肺功能改善。血氣值有所進步。 2.未愈:治療后感染未能控制,心肺功能不全,癥狀、體征、血氣無明顯變化或惡化。
臨床表現
1.肺、心功能代償期(緩解期) (1)肺部原發病表現 咳嗽、咳痰、氣喘、咯血、心悸、乏力等。肺部有干濕羅音,哮鳴音,輕度紫紺及杵狀指。 (2)肺氣腫 桶狀胸,心尖搏動弱。兩肺語顫減低,叩診呈過清音,肺下界下移,心臟及肝臟濁音界縮小,心音低而遠,呼吸音減弱,呼氣延長。 (3)肺動脈高壓 肺動脈瓣區第二心音亢進、分裂,并可出現收縮期雜音。 (4)右心室肥大表現 三尖瓣區聞及收縮期雜音,劍突下有明顯心臟搏動。 2.肺、心功能失代償期(急性發作期) (1)呼吸衰竭 低氧血癥:氣短、胸悶、心悸、乏力、頭痛、紫紺及心率增快等。嚴重時出現腦功能紊亂,煩躁不安、譫妄、抽搐或昏迷。 高碳酸血癥:皮膚溫濕多汗,淺表靜脈擴張,洪脈,眼球結膜充血水腫,瞳孔縮小,甚至眼球突出,兩手撲翼樣震顫,頭昏、頭痛、嗜睡及昏迷。有的病人可有精神錯亂、幻覺等神經精神癥狀。 (2)心力衰竭 心悸、氣喘、食欲不振、上腹脹痛、惡心、嘔吐、尿少等。 紫紺、頸靜脈怒張、肝大、肝頸靜脈回流征陽性,腹水征陽性,下肢水腫。胸骨左下緣及劍突下可聞收縮期吹風樣雜音和舒張期奔馬律。亦可出現各種心律失常。 (3)重癥患者出現尿毒癥、消化道出血,彌散性血管內凝血,肺性腦病等。
診斷依據
1.有慢性支氣管炎、肺氣腫及其他引起肺的結構或功能損害而導致肺動脈高壓、右心肥大的疾病。 2.有慢性咳嗽、咯痰癥狀及肺氣腫體征,劍突下有增強的收縮期搏動和(或)三尖瓣區心音明顯增強或出現收縮期雜音,肺動脈瓣區第二心音明顯亢進(心肺功能代償期)。在急性呼吸道感染或較劇烈活動后出現心悸、氣短及紫紺等癥狀及右心功能不全的表現(心肺功能失代償期)。 3.胸部X線診斷 (1)右下肺動脈干擴張:橫徑>=1.5cm。經動態觀察后動脈干橫徑增寬達2mm以上。 (2)肺動脈段凸出,高度>=3mm。 (3)中心肺動脈擴張與外周分支纖細兩者形成鮮明對比,呈“殘根狀”。 (4)右前斜位圓錐部凸出高度>=7mm。 (5)右心室增大(結合不同體位判斷)。 具有(1)至(4)項中兩項以上或(5)1項者可診斷。 4.心電圖檢查 (1)主要條件: 額面平均電軸>=+90°; 重度順鐘向轉位V5R/S<=1(陽性率較高); V1R/S>=1;aVR R/S或R/Q>=1(陽性率較低); V1-V3呈現QS、Qr、qr(須除外心肌梗塞); RV1+SV5〉1.05mv; 肺型P波:P波電壓>=0.22mv;或電壓>=0.2mv,呈尖峰型;或低電壓時P波電壓〉1/2R波呈尖峰型;P電軸>=+80°。 (2)次要條件: 肢體導聯普遍低電壓; 完全或不完全性右束支傳導阻滯。 具有1項主要條件即可診斷,兩項次要條件者為可疑。 5.超聲心電圖檢查 (1)主要條件 右心室流出道內徑>=30mm。 右心室內徑>=20mm。 右心室前壁的厚度>=5.0mm,或者前壁搏動幅度增強者。 左/右心室內徑比值〈2。 右肺動脈內徑>=18mm,或肺動脈干>=20mm。 右心室流出道/左心房內徑比值〉1.4。 肺動脈瓣曲線出現肺動脈高壓征象者(a波低平或〈2mm,有收縮中期關閉征等)。 (2)參考條件 室間隔厚度>=12mm,搏幅〈5mm或呈矛盾運動征象者。 右心房增大>=25mm(劍突下區)。 三尖瓣前葉曲線DE、EF速度增快,E峰呈尖高型,或有AC間期延長者。 二尖瓣前葉曲線幅度低,CE〈18mm,CD段上升緩慢,延長;呈水平位元或有EF下降速度減慢,〈90mm/秒。 凡有胸肺慢性疾病的患者,具有上述二項條件者(其中必具一項主要條件)均可診斷肺心病。 6.右心導管檢查 有條件時可作漂浮導管檢查,靜息狀態下肺動脈收縮壓〉4kPa(30mmHg),平均壓〉2.6kPa(20mmHg)作為早期肺心病診斷依據;平均肺動脈壓〉4kPa(30mmHg)則應考慮肺動脈高壓伴右心室肥厚。 7.心電向量圖檢查顯示右心室及右心房增大圖形。 8.放射性核素檢查:用99mTc-MAA做肺灌注檢查,出現肺上部血流增加,下部減少,示肺動脈高壓存在。 9.肺功能檢查:顯示通氣和換氣功能障礙。 10.動脈血氣測定:絕大多數晚期肺心病患者低氧血癥與高碳酸血癥同時存在。 11.化驗檢查:紅細胞計數和血紅蛋白含量可增高;白細胞計數及中性粒細胞在感染時增高;痰培養可見病原菌;血沉一般偏慢;谷丙轉氨酶和血漿尿素氮、血及尿的β2-微球蛋白(β2-M)、血漿腎素活性(PRA)、血漿血管緊張素(PATⅡ)等含量增高。 12.其他檢查:肺阻抗血流圖檢查、血液流變學檢查、甲皺微循環檢查等亦有助于診斷。
治療原則
1.急性發作期的治療 (1)控制呼吸道感染(選擇有效的抗菌藥物)。 (2)通暢呼吸道,改善通氣功能 消除痰液,止咳祛痰; 解除支氣管痙攣。 (3)糾正缺氧和消除二氧化碳潴留 氧氣療法:低流量持續吸氧; 應用呼吸興奮劑; 氣管切開、氣管插管和機械呼吸器治療; 自血光量子療法; 治療肺性腦病; (4)控制心力衰竭 利尿劑:以小劑量、間歇、聯合、交替、緩慢使用為原則; 強心劑:選用作用快、排泄快的強心劑,宜劑量小; 血管擴張劑的應用; 降低血粘度。 (5)糾正心律失常。 (6)糾正酸堿失衡及電解質紊亂。 (7)并發癥的處理:消化道出血、體克、腎功能衰竭、彌散性血管內凝血等。 (8)營養支持療法。 2.緩解期的治療 (1)治療肺原發疾病:止咳、祛痰、平喘和抗感染等。 (2)提高機體抗病能力: 體育鍛煉; 免疫療法; 扶正固本療法。 (3)改善肺、心功能:膈式呼吸和縮唇呼氣。 (4)防治引起急性發作的誘發因素: 預防感冒; 及時治療呼吸道急性感染; 戒煙并避免各種煙霧刺激。
用藥原則
1.輕度或中度感染病例可以口服復方新諾明片或紅霉素、氟呱酸等,也可肌注青霉素加慶大霉素及其他輔助藥治療。 2.重度感染病例使用抗生素應以早期足量、聯合、靜脈給藥為主輔以局部霧化吸入,并要采取綜合措施改善呼吸功能,包括緩解支氣管痙攣,清除痰液,持續低濃度給氧,應用呼吸興奮劑等。在有效控制感染后短期應用腎上腺皮質激素,對搶救早期呼吸衰竭和心力衰竭有一定作用。 3.輕度心力衰竭給予吸氧、改善呼吸功能、控制呼吸道感染后可好轉。 4.重度心力衰竭者可加用利尿劑,慎用強心劑。應用雙氫克尿塞、速尿等排鉀利尿劑時,可并用保鉀利尿劑如氨苯喋啶或安體舒通。使用血管擴張劑可以減輕心臟前、后負荷,降低肺動脈壓,如酚妥拉明、硝普鈉、心痛定、巰甲丙脯酸等。 5.控制心律失常可用心律平。應注意避免應用心得安等β腎上腺素能受體阻滯劑,以免引起支氣管痙攣。 6.應用降低血粘度的藥物,如藻酸雙脂鈉(PSS)、肝素、川芎秦等對肺心病防治有一定療效。 7.治療并發癥如酸堿平衡失調和電解質紊亂、消化道出血、休克等。加強營養支持療法,如復方氨基酸、補血康、白蛋白等,提高機體抵抗力。
輔助檢查
1.對早期肺心病(肺心功能代償期)者檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對重癥患者(肺心功能失代償期)或需與風濕性心臟病、冠心病、心肌病、慢性縮窄性心包炎以及原發性肺動脈高壓作鑒別時,檢查專案可包括檢查框限“B”、“C”。
療效評價
1.好轉:呼吸道感染基本控制,癥狀、異常體征及心肺功能改善。血氣值有所進步。 2.未愈:治療后感染未能控制,心肺功能不全,癥狀、體征、血氣無明顯變化或惡化。