特發性擴張型心肌病是原因不明的以心臟擴大及充血性心力衰竭為特征的綜合征。主要臨床表現為心悸、氣促、胸悶、乏力、腹脹、心臟擴大、心律失常、收縮期雜音、肝腫大、水腫。本病可發生于任何年齡,以中年人最多,男性多于女性。本病預后不良,死亡原因主要是頑固性心力衰竭,亦可為嚴重心律失常或血栓栓塞。
臨床表現
1.心悸,氣促,咳嗽,胸痛,胸悶,腹痛,腹脹,乏力,頭暈,暈厥,栓塞; 2.血壓正常或偏低,脈壓小,心界向兩側擴大,心律失常,奔馬律,心尖部收縮期雜音,肝腫大,腹水,水腫。
診斷依據
1.發病多緩慢,心功能代償期無癥狀,失代償期有充血性心力衰竭的表現,以胸悶、氣促、乏力常見;有時可發生栓塞癥狀。 2.心界兩側擴大,可反復出現各種心律失常,心音減弱,舒張期奔馬律,收縮期吹風樣雜音,心衰加重時雜音增強,心衰好轉時雜音減弱。兩肺底可聞羅音,肝大,下肢水腫,胸、腹水等。 3.心電圖提示心肌損害、房室肥大及各種心律失常等,少數有病理性Q波。 4.X線檢查:心臟普遍擴大,少數以左心室和左心房增大為主。心搏動減弱,多有輕或中度肺淤血。 5.超聲心動圖:心臟內徑增大,心室壁厚度正常或輕度增厚,左心室壁運動幅度普遍減弱,射血分數減少。 6.須排除常見心臟病。
治療原則
1.一般治療:休息,必要時使用鎮靜劑,心衰時低鹽飲食; 2.防治心律失常和心功能不全; 3.有栓塞史者作抗凝治療; 4.有多量胸腔積液者,作胸腔穿刺抽液; 5.嚴重患者可考慮人工心臟手術或心臟移植; 6.對癥、支持治療。
用藥原則
1.心肌病變時對洋地黃類藥物敏感,應用劑量宜較小,并注意毒性反應,或使用非強心甙正性肌力藥物如:多巴胺、多巴酚丁胺; 2.應用利尿劑期間必須注意電解質平衡; 3.有使用抑制心率的藥物或電轉復快速型心律失常時,應警惕同時存在病竇綜合征的可能; 4.對合并慢性完全性房室傳導阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器; 5.在應用抗心律失常藥物期間,應定期復查心電圖; 6.有使用抗凝藥期間,應注意出血表現,定期復查出、凝血時間、凝血酶原時間。
輔助檢查
1.對具有典型病史者,以檢查框限“A”為主; 2.對診斷依據不足者可作框限“B”或“C”。
療效評價
1.治愈:癥狀消失,心衰、心律失常被控制,心影縮小。 2.好轉:癥狀改善,心衰、心律失常基本被控制。 3.無效:癥狀、體征無改善。
臨床表現
1.心悸,氣促,咳嗽,胸痛,胸悶,腹痛,腹脹,乏力,頭暈,暈厥,栓塞; 2.血壓正常或偏低,脈壓小,心界向兩側擴大,心律失常,奔馬律,心尖部收縮期雜音,肝腫大,腹水,水腫。
診斷依據
1.發病多緩慢,心功能代償期無癥狀,失代償期有充血性心力衰竭的表現,以胸悶、氣促、乏力常見;有時可發生栓塞癥狀。 2.心界兩側擴大,可反復出現各種心律失常,心音減弱,舒張期奔馬律,收縮期吹風樣雜音,心衰加重時雜音增強,心衰好轉時雜音減弱。兩肺底可聞羅音,肝大,下肢水腫,胸、腹水等。 3.心電圖提示心肌損害、房室肥大及各種心律失常等,少數有病理性Q波。 4.X線檢查:心臟普遍擴大,少數以左心室和左心房增大為主。心搏動減弱,多有輕或中度肺淤血。 5.超聲心動圖:心臟內徑增大,心室壁厚度正常或輕度增厚,左心室壁運動幅度普遍減弱,射血分數減少。 6.須排除常見心臟病。
治療原則
1.一般治療:休息,必要時使用鎮靜劑,心衰時低鹽飲食; 2.防治心律失常和心功能不全; 3.有栓塞史者作抗凝治療; 4.有多量胸腔積液者,作胸腔穿刺抽液; 5.嚴重患者可考慮人工心臟手術或心臟移植; 6.對癥、支持治療。
用藥原則
1.心肌病變時對洋地黃類藥物敏感,應用劑量宜較小,并注意毒性反應,或使用非強心甙正性肌力藥物如:多巴胺、多巴酚丁胺; 2.應用利尿劑期間必須注意電解質平衡; 3.有使用抑制心率的藥物或電轉復快速型心律失常時,應警惕同時存在病竇綜合征的可能; 4.對合并慢性完全性房室傳導阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器; 5.在應用抗心律失常藥物期間,應定期復查心電圖; 6.有使用抗凝藥期間,應注意出血表現,定期復查出、凝血時間、凝血酶原時間。
輔助檢查
1.對具有典型病史者,以檢查框限“A”為主; 2.對診斷依據不足者可作框限“B”或“C”。
療效評價
1.治愈:癥狀消失,心衰、心律失常被控制,心影縮小。 2.好轉:癥狀改善,心衰、心律失常基本被控制。 3.無效:癥狀、體征無改善。