多發(fā)性大動脈炎為主動脈及其分支的慢性、進行性、且常為閉塞性的炎癥，臨床上根據(jù)受累動脈的不同而分為不同的臨床類型，其中以頭和臂部動脈受累引起的上肢無脈癥為最多，其次是降主動脈、腹主動脈受累的下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎動脈狹窄性高血壓，也可見肺動脈和冠狀動脈受累而出現(xiàn)肺動脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗塞。本病多見于女性，發(fā)病年齡５－４５歲，其病因及發(fā)病機理目前尚不明確。
臨床表現(xiàn)
1.發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白，可伴關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑。 2.局部表現(xiàn)： (1)頭臂動脈型：上肢易疲勞、疼痛、發(fā)麻或發(fā)涼感覺，咀嚼時面部肌肉疼痛，情緒易激動，頭暈、頭痛、記憶力減退、易暈厥、視力減退和一過性眼前發(fā)黑。單側(cè)或雙側(cè)橈、肱、腋、頸或顳等動脈的搏動減弱或消失，而下肢動脈搏動正常，上肢血壓測不出或明顯減低，或兩臂收縮壓相差＞2.67kPa（20mmHg），下肢血壓正常或增高。狹窄的血管部位可聽到持續(xù)性或收縮期雜音； (2)胸腹主動脈型：下肢麻木、疼痛、發(fā)涼感覺，易疲勞，間歇性跛行，上肢血壓持續(xù)增高者可有高血壓的各種癥狀，下肢動脈一側(cè)或兩側(cè)搏動減弱或消失，血壓測不出或明顯降低，上肢血壓增高，腹部或腎區(qū)可聽到收縮期雜音，可有左心室增大或出現(xiàn)急性左心衰竭的體征； (3)腎動脈型：持續(xù)、嚴重或頑固的高血壓，以及由高血壓所引起的各種癥狀。四肢血壓均明顯增高。可有左心室增大或左心衰竭的體征，上腹部或腎區(qū)可聽到收縮期雜音； (4)肺動脈型：單純肺動脈型輕者可無明顯癥狀，重者可有紫紺、心悸、氣短。肺動脈瓣區(qū)、腋部和背部收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進等肺動脈高壓的表現(xiàn)； (5)混合型：病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數(shù)患者有明顯高血壓表現(xiàn)，其他表現(xiàn)隨所受累血管的不同而異。
診斷依據(jù)
1.病史：有鏈球菌感染、結(jié)核、風濕或結(jié)締組織病及家族史，青年女性多見。 2.臨床分型及其表現(xiàn)：見主要癥狀和體征。 3.實驗室檢查：動脈炎活動期可有血沈增快，Ｃ反應(yīng)蛋白陽性，白細胞計數(shù)增高，血清ｒ球蛋白和免疫球蛋白IgG、IgＭ增高。 4.心電圖及Ｘ線檢查：可有左心室肥大、勞損。 5.選擇性主動脈造影：可明確狹窄的部位、程度及范圍。
治療原則
1.活動期的治療：用腎上腺皮質(zhì)激素，如有結(jié)核或鏈球菌感染，應(yīng)同時給予抗結(jié)核或青霉素Ｇ。 2.穩(wěn)定期治療：(1)血管擴張劑：可選用鹽酸妥拉蘇林，煙酸，鹽酸苯S胺，低分子右旋糖酐，苯甲丙脯酸等(2)抗血小板聚集藥物：潘生丁，阿斯匹林。 3.手術(shù)治療：方法有(1)動脈內(nèi)膜剝脫加自體靜脈片修補術(shù)；(2)血管重建、旁路移植術(shù)；(3)自體腎移植術(shù)和腎切除術(shù)。 4.經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。
用藥原則
1.在疾病活動期以腎上腺皮質(zhì)激素治療為主，其中以強的松或地塞米松為首選，若合并結(jié)核或鏈球菌感染，應(yīng)同時進行抗結(jié)核或青酶素Ｇ治療。 2.穩(wěn)定期治療選用血管擴張藥和抗血小板聚集藥物，如煙酸、低分子右旋糖酐、克普定、阿斯匹林等。 3.對慢性期、病情穩(wěn)定半年至一年而病變局限者：有嚴重腦、腎、肢體缺血、影響功能但臟器功能尚未消失者；嚴重而頑固性高血壓，藥物治療無效者，可進行手術(shù)治療或經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。
輔助檢查
1.對具有上述典型臨床表現(xiàn)的患者，以檢查框限“Ａ”為主； 2.對臨床表現(xiàn)不典型，或需與其他疾病鑒別者檢查框限可包括“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評價
1.治愈：手術(shù)治療后，癥狀及體征基本消失，血壓、實驗室及Ｘ線檢查恢復正常。 2.好轉(zhuǎn)：內(nèi)科及手術(shù)治療后，癥狀減輕，但血壓未恢復正常。 3.無效：經(jīng)治療后各種癥狀和體征及實驗室檢查均無變化。
臨床表現(xiàn)
1.發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白，可伴關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑。 2.局部表現(xiàn)： (1)頭臂動脈型：上肢易疲勞、疼痛、發(fā)麻或發(fā)涼感覺，咀嚼時面部肌肉疼痛，情緒易激動，頭暈、頭痛、記憶力減退、易暈厥、視力減退和一過性眼前發(fā)黑。單側(cè)或雙側(cè)橈、肱、腋、頸或顳等動脈的搏動減弱或消失，而下肢動脈搏動正常，上肢血壓測不出或明顯減低，或兩臂收縮壓相差＞2.67kPa（20mmHg），下肢血壓正常或增高。狹窄的血管部位可聽到持續(xù)性或收縮期雜音； (2)胸腹主動脈型：下肢麻木、疼痛、發(fā)涼感覺，易疲勞，間歇性跛行，上肢血壓持續(xù)增高者可有高血壓的各種癥狀，下肢動脈一側(cè)或兩側(cè)搏動減弱或消失，血壓測不出或明顯降低，上肢血壓增高，腹部或腎區(qū)可聽到收縮期雜音，可有左心室增大或出現(xiàn)急性左心衰竭的體征； (3)腎動脈型：持續(xù)、嚴重或頑固的高血壓，以及由高血壓所引起的各種癥狀。四肢血壓均明顯增高。可有左心室增大或左心衰竭的體征，上腹部或腎區(qū)可聽到收縮期雜音； (4)肺動脈型：單純肺動脈型輕者可無明顯癥狀，重者可有紫紺、心悸、氣短。肺動脈瓣區(qū)、腋部和背部收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進等肺動脈高壓的表現(xiàn)； (5)混合型：病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數(shù)患者有明顯高血壓表現(xiàn)，其他表現(xiàn)隨所受累血管的不同而異。
診斷依據(jù)
1.病史：有鏈球菌感染、結(jié)核、風濕或結(jié)締組織病及家族史，青年女性多見。 2.臨床分型及其表現(xiàn)：見主要癥狀和體征。 3.實驗室檢查：動脈炎活動期可有血沈增快，Ｃ反應(yīng)蛋白陽性，白細胞計數(shù)增高，血清ｒ球蛋白和免疫球蛋白IgG、IgＭ增高。 4.心電圖及Ｘ線檢查：可有左心室肥大、勞損。 5.選擇性主動脈造影：可明確狹窄的部位、程度及范圍。
治療原則
1.活動期的治療：用腎上腺皮質(zhì)激素，如有結(jié)核或鏈球菌感染，應(yīng)同時給予抗結(jié)核或青霉素Ｇ。 2.穩(wěn)定期治療：(1)血管擴張劑：可選用鹽酸妥拉蘇林，煙酸，鹽酸苯S胺，低分子右旋糖酐，苯甲丙脯酸等(2)抗血小板聚集藥物：潘生丁，阿斯匹林。 3.手術(shù)治療：方法有(1)動脈內(nèi)膜剝脫加自體靜脈片修補術(shù)；(2)血管重建、旁路移植術(shù)；(3)自體腎移植術(shù)和腎切除術(shù)。 4.經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。
用藥原則
1.在疾病活動期以腎上腺皮質(zhì)激素治療為主，其中以強的松或地塞米松為首選，若合并結(jié)核或鏈球菌感染，應(yīng)同時進行抗結(jié)核或青酶素Ｇ治療。 2.穩(wěn)定期治療選用血管擴張藥和抗血小板聚集藥物，如煙酸、低分子右旋糖酐、克普定、阿斯匹林等。 3.對慢性期、病情穩(wěn)定半年至一年而病變局限者：有嚴重腦、腎、肢體缺血、影響功能但臟器功能尚未消失者；嚴重而頑固性高血壓，藥物治療無效者，可進行手術(shù)治療或經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。
輔助檢查
1.對具有上述典型臨床表現(xiàn)的患者，以檢查框限“Ａ”為主； 2.對臨床表現(xiàn)不典型，或需與其他疾病鑒別者檢查框限可包括“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評價
1.治愈：手術(shù)治療后，癥狀及體征基本消失，血壓、實驗室及Ｘ線檢查恢復正常。 2.好轉(zhuǎn)：內(nèi)科及手術(shù)治療后，癥狀減輕，但血壓未恢復正常。 3.無效：經(jīng)治療后各種癥狀和體征及實驗室檢查均無變化。