過敏性紫癜是一種免疫性的全身中小血管炎,由此引起的腎臟損害稱為紫癜性腎炎。臨床表現為單純性尿檢異常(血尿最常見)或典型的急性腎炎綜合征、腎病綜合征、甚至腎功能衰竭。
診斷
一、病史及癥狀
最常見于兒童,成人患者僅占5%,多在40歲以下。可能有上呼吸道感染或應用藥物、接觸異種蛋白等病史;必須有四肢遠端、臀部及下腹部、呈對稱性分布的出血性紫癜;約半數病例有游走性關節疼痛;部分有腹痛、黑便、惡心及嘔吐;腎臟損害的特征為血尿,可伴有不同程度蛋白尿、浮腫和高血壓,少數病人呈腎病綜合征或急進性腎炎綜合征,腎功能急劇減退。腎臟受累的臨床表現可發生在任何時間,但經常出現在腎外表現的4~8周內。
二、體檢發現
多有過敏性紫癜的特征性皮疹或痕跡;可有高血壓、浮腫(緊張性或凹陷性);少數病例可有關節腫脹、腹部壓痛、淋巴結腫大和肝脾腫大等。
三、輔助檢查
(一)尿檢查必有程度不一的血尿、蛋白尿和管型。
(二)血小板計數、出凝血時間、凝血酶原時間均在正常范圍;早期嗜酸細胞增加。
(三)免疫學檢查:血清IgA可增高但無特異性;血清C3 和CH50多數正常;活動期血循環免疫復合物多增高。
(四)嚴重病例可有Ccr下降和血尿素氮、肌酐升高;表現為腎病綜合征者可有血清白蛋白降低和膽固醇增高。
(五)腎穿刺可確定本病的病理類型診斷和與IgA腎病鑒別診斷。
四、鑒別診斷
當紫癜性腎炎皮疹已消退時需與急性腎炎鑒別;若伴有肺出血、咯血時應與Goodpasture綜合征鑒別;在臨床上還應與狼瘡性腎炎、原發性系統性小血管炎等鑒別。
治療措施
一、有明確感染灶時,應給予抗生素治療;停止食用和接觸致敏原的食物和藥物,必要時可予脫敏治療;補充大量維生素C并注意休息。
二、對于大多數一過性尿檢輕微異常,無需糖皮質激素或細胞毒藥物治療,一般多能完全康復;持續性單純血尿、蛋白尿,血壓不高,腎功能正常的患者,可試用雷公藤多甙片治療,必要時口服雙倍劑量雷公藤多甙片(2mg/kg.d);臨床表現為急性腎炎、腎病綜合征或急進性腎炎時的治療,參見原發性腎小球疾病的治療。腎臟病變嚴重者血漿置換有一定的療效。若經正規治療效果不佳時應積極腎活檢,根據病理改變制定治療方案。
三、血尿明顯時加用中藥清熱解毒、活血化淤,如清寧丸、熱毒清片等,也可用生大黃10g左右/d泡飲。