當外周血白細胞計數持續低于4.0×10的9次方/L時,稱白細胞減少癥,若中性粒細胞絕對值低于2.0×10的9次方/L時,稱粒細胞減少癥。中性粒細胞絕對值低于0.5×10的9次方/L,臨床出現發熱、感染等癥狀時稱粒細胞缺乏癥。粒細胞缺乏癥是粒細胞減少癥發展到嚴重階段的表現。其病因和發病機理基本相同。 引起粒細胞減少或粒細胞缺乏的病因:主要是由于化學物質、放射線、嚴重感染等抑制粒細胞的再生和成熟,以及與粒細胞的破壞和消耗過多,粒細胞分布異常有關。 本病的臨床特征:發病急驟,常有畏寒、發熱,感染癥狀,甚至膿毒血癥或敗血癥。過去死亡率很高,達60-80%,自從應用抗生素治療以來,死亡率降低至25%以下。
臨床表現
1.白細胞減少癥:起病緩慢,可有頭暈、乏力、四肢酸軟、食欲減退、低熱、畏寒、失眠多夢、腰酸、心慌,有些病人反復感冒、支氣管炎、肺炎、中耳炎、泌尿系或膽道感染。 2.粒細胞缺乏癥:起病急驟、突然畏寒、高熱、頭痛及全身困倦,以后由于繼發感染,在咽部、齒齦和頰部等粘膜上出現潰瘍,嚴重病例的皮膚、鼻腔、陰道、肛門、直腸等處發生壞死性潰瘍,頜下淋巴結和頸淋巴結明顯腫痛。由于抵抗力顯著降低,并可發展為膿毒血癥或敗血癥而致死亡。
診斷依據
1.外周血白細胞持續低于4.0×10的9次方/L時稱白細胞減少癥。 2.粒細胞絕對值低于2.0×10的9次方/L時稱粒細胞減少癥。 3.粒細胞絕對值低于0.5×10的9次方/L或極度缺乏時稱粒細胞缺乏癥。
治療原則
1.盡早明確病因,設法去除。 2.使用促粒細胞生長藥物。 3.合并有感染時應積極治療,及早使用足量敏感抗生素。 4.嚴密隔離,室內消毒,加強口腔、皮膚護理。 5.支持及對癥治療。 6.對極度虛弱或有嚴重感染時,可輸血或輸注濃縮粒細胞懸液。
用藥原則
1.白細胞減少癥可選用一般升白細胞藥物如利血生、鯊肝醇、維生素B4、輔酶A和碳酸鋰。這些藥物中以碳酸鋰效果較肯定。 2.粒細胞缺乏癥需用造血生長因素。當出現感染時應盡早應用足量的抗生素或抗真菌藥,感染嚴重或身體虛弱的病例應給以輸血或輸白細胞懸液。 3.對免疫性粒細胞缺乏癥,應用腎上腺皮質激素,但易致感染及掩蓋感染現象應慎。
輔助檢查
1.病情較輕或粒細胞減少癥者檢查專案以檢查框限“A”即可; 2.病情較重者檢查專案包括檢查框限“A”、“B”或“C”。
療效評價
1.顯效:治療后白細胞和中性粒細胞恢復正常或升高比對照組有非常顯著的統計學意義。 2.有效:白細胞和中性粒細胞升高比對照組有統計學意義。 3.無效:與對照組比無統計學意義。