惡性組織細胞病簡稱惡組,是組織細胞及其前身細胞異常增生的惡性疾病,主要累及淋巴和造血器官。臨床有高熱,肝、脾、淋巴結腫大,全血細胞減少及進行性衰竭。
病理
異常組織浸潤是本病基本特點,累及廣泛。主要病理改變為:異型組織細胞呈斑片狀浸潤,有時為粟粒、肉芽腫或結節狀改變,一般不形成腫塊也無所謂原發或轉移病灶。
分類分型
分為急性與慢性型。
臨床表現
發熱為其首見及常見癥狀,多為不規則高熱。
1.造血器官受累表現:全血細胞減少引起的貧血、感染、出血。肝、脾和淋巴結腫大。
2.非造血器官受累表現:肺部病變多見,咳嗽、咳血甚至呼吸衰竭。漿膜腔積液也為常見癥狀,表現為胸水及心包積液。
實驗檢查
1.周圍血象:全血細胞減少。早期表現為中度貧血,血片邊緣和末梢可見異型組織細胞。
2.骨髓象:多數增生活躍,增生度與異組浸潤度有關
診斷依據
對不明原因的長期發熱而不能以感染性疾病解釋者,尤其是伴有全血細胞減少和肝、脾、淋巴結腫大,當考慮本。唤Y合血象、骨髓象或淋巴結活檢中找到大量異形或多核巨組織細胞,可確立診斷。
治療原則
本病尚缺乏有效的治療方法。各種抗腫瘤藥物雖對部分患者癥狀有所改善,但大多未能緩解。試用治療方法有:
1.環磷酰胺:100-400mg/日注射或口服。癥狀改善后每日減為50-150mg。
2.聯合化療:COPP方案,有效率63%。