陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱ＰＮＨ，是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿�？砂槿毎麥p少、感染和血栓形成。 本病雖少見，但近年來有增多趨勢。我國北方多于南方。半數(shù)以上發(fā)生在２０－４０歲青壯年。男性多于女性，與遺傳及種族無關。本病起病隱襲緩慢，呈慢性過程，以貧血、出血為首發(fā)癥狀者較多，以血紅蛋白尿起病者較少。且本病可與再生障礙性貧血相互轉化。中位數(shù)生存期約１０年，也有長達２０年以上。治療主要為對癥及支持治療，防治并發(fā)癥。國內患者主要死亡原因為出血及感染。
臨床表現(xiàn)
1.睡眠后醬油樣或葡萄酒色尿發(fā)作史。 2.貧血及出血，出血少見且輕。 3.感染和發(fā)熱。 4.黃疸、肝脾輕度腫大。 5.血栓形成。
診斷依據(jù)
一、ＰＮＨ診斷標準：1.臨床表現(xiàn)符合ＰＮＨ；2.實驗室檢查：酸化血清溶血試驗（Ｈａｍ試驗）、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗中凡符合下述任何一種情況，即可診斷。(1)二項以上陽性，(2)一項陽性，但須具備以下條件：（ａ）兩次以上陽性，或一次陽性，但操作正規(guī)，有陰性對照。（ｂ）有溶血證據(jù)。（ｃ）能排除其他溶血，如Ｇ６ＰＤ缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性貧血等。 二、再障一ＰＮＨ綜合征：根據(jù)病情演變和特征，下列不同情況均屬本綜合征，但應分別標明。(1)再障→ＰＮＨ：指原有肯定的再生障礙性貧血，轉為可確定的ＰＮＨ，再障的表現(xiàn)已不明顯。(2)ＰＮＨ→再障：指原有肯定的ＰＮＨ，轉為明確的再障，ＰＮＨ的表現(xiàn)已不明顯。(3)ＰＮＨ伴有再障特征：指ＰＮＨ伴有骨髓增生低下，巨核細胞減少，網(wǎng)織紅細胞不增高等再障表現(xiàn)者。(4)再障伴有ＰＮＨ特征：指再障伴有ＰＮＨ的有關化驗結果陽性者。
治療原則
本病無特效治療，主要為對癥及支持療法。 1.去除或避免誘發(fā)因素。 2.控制溶血發(fā)生。 3.促進血細胞生成。 4.補充相對缺乏的造血物質。 5.輸洗滌紅細胞懸液。 6.骨髓移植。
用藥原則
1.對普通ＰＮＨ病例以口服強的松、康力龍和其他輔助藥物為主。 2.對合并嚴重感染病例，病原菌不明確時可選擇廣譜抗生素，待藥敏試驗結果回報后，根據(jù)結果進行選擇。 3.對合并嚴重貧血病例，除主要藥物治療外，需輸注洗滌紅細胞。 4.對合并缺鐵的患者，適當選擇硫酸亞鐵、右旋糖酐鐵或福乃得補充。 5.對合并血栓的患者，聯(lián)用華法令、復方丹參片等藥。
輔助檢查
1.確診ＰＮＨ疾病，主要檢查以檢查框限“Ａ”＋“Ｂ”為主。 2.為了明確ＰＮＨ疾病類型，可選用檢查框限“Ｃ”。
療效評價
1.完全緩解：血紅蛋白１００ｇ／Ｌ（１０的９次方／Ｌ）以上，無發(fā)作性睡眠后醬油 樣尿，尿潛血試驗陰性。 2.部分緩解：貧血癥狀好轉，睡眠后醬油色尿發(fā)作次數(shù)減少。