自身免疫性溶血性貧血,簡稱自免溶貧。是因為機體免疫功能紊亂,產生自體抗體或(和)補體結合在紅細胞膜上,從而使紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。本病根據抗體作用于紅細胞膜所需最佳溫度,可分為溫抗體、冷抗體二類。根據病因分類可分為原因不明性(即原發性)及繼發性兩大類。后者繼發于造血系統腫瘤(慢淋、淋巴瘤),結締組織疾病,感染、藥物以及潰瘍性結腸炎。 據文獻報道,溫抗體較冷抗體顯著為多,而繼發性自免溶貧約占60%。本病治療應針對不同類型而采取不同的方法
臨床表現
1.起病急驟的有寒戰、高熱、腰背痛、醬油樣尿。 2.多數表現為漸起貧血。 3.黃疸、肝脾腫大。 4.繼發者常有原發疾病的表現。 5.冷抗體型在冷環境下手足發紺、麻木疼痛,溫暖后上述癥狀消失。
診斷依據
1.近4月內無輸血或特殊藥物服用史,如直接抗人球蛋白試驗陽性,結合臨床表現及實驗室檢查,可診斷為溫抗體型自免溶貧。 2.如抗人球蛋白試驗陰性,但臨床表現較符合,腎上腺皮質激素或切脾術有效,除外其他溶血性貧血,可診斷為抗人球蛋白試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。
治療原則
1.去除病因,治療原發病。 2.控制溶血活動。 3.切脾。 4.輸血。 5.血漿置換。 6.屬冷抗體型,需注意保暖。
用藥原則
1.輕癥患者以腎上腺皮質激素口服為主。 2.溶血嚴重時,可先使用地塞米松靜滴,控制后改為強的松口服。 3.合并嚴重貧血者,可輸洗滌紅細胞。 4.對腎上腺皮質激素無效者可切脾臟。 5.對激素或切脾都不足以導致緩解者,或脾切有禁忌者,或每日強的松需量10mg以上才能維持緩解者,可考慮使用免疫抑制劑。 6.嚴重病例可行血漿置換術。
輔助檢查
1.確診此病最重要的診斷依據是抗人球蛋白試驗,故檢查與檢查框限“A”為主; 2.確診明確后,應進一步查明是原發性還是繼發性還是繼發性,選檢查框限“A”、“B”、“C”。
療效評價
1.緩解:臨床癥狀消失。紅細胞數、血紅蛋白量及網織紅細胞的百分率均在正常范圍。血清膽紅素測定在正常范圍,直接及間接抗人球蛋白試驗轉為陰性。 2.部分緩解:臨床癥狀基本消失,血紅蛋白量在80g/L以上,網織紅細胞數在5%以下,血清總膽紅素測定不超過34μmol/L(2mg/dL),抗人球蛋白試驗陰性,或仍為陽性但效價較治療前明顯降低。 3.無明顯療效:治療后仍有不同程度的貧血或溶血癥狀,實驗室檢查結果未能達到部分緩解標準者。