視神經膠質瘤為視神經或視交叉膠質細胞的原發性腫瘤,是兒童期最重要的眼眶腫瘤。多發于10歲以下,占眶內腫瘤的1—2%。該腫瘤實際上屬于腦腫瘤,部分病例形成顱、眶溝通腫瘤。該瘤雖屬良性到低度惡性腫瘤,并且發展緩慢,但因累及視神經或視交叉,臨床上表現為無痛性進展性的視力喪失和眼球突出。視神經管及其后方視神經的腫瘤可能在視力喪失很久后尚無眼球突出。另外,視神經膠質瘤與神經纖維瘤有密切關系,40—50%伴有神經纖維瘤。視神經膠質瘤的治療較為復雜,位于視神經處多考慮手術治療,涉及視交叉及顱內其他部位則多選放射治療。該病預后較差。
臨床表現
1.視力障礙; 2.視盤水腫或視神經萎縮; 3.緩慢進展的眼球突出。
診斷依據
1.多發生于10歲以下小兒; 2.視力障礙伴眼球突出; 3.影像檢查顯示視神經孔擴大,視神經增粗或顯示腫塊; 4.術后病理檢查確診。
治療原則
1.手術摘除腫瘤。 2.放射治療,必要時可用珈瑪刀治療。 3.對癥支援治療; 4.必要時輸血。
用藥原則
手術后靜滴抗菌素及地塞米松預防感染及減輕手術反應,顱內壓增高時靜滴甘露醇,輔以支持療法;必要時輸血及放射治療。
輔助檢查
檢查框限“A”為和檢專案,如確診和定位困難,檢查專案可增加檢查框限“B”或“C”。
療效評價
1.治愈:腫瘤摘除,無復發。 2.好轉:腫瘤部分摘除,癥狀體征改善。 3.未愈:癥狀體征未改善或術后復發。