本病又稱小柳--原田氏病,病因不明,是一種全葡萄膜炎,同時累及腦膜炎癥,主要特征為葡萄膜炎、頭痛、脫發等。
臨床表現
1.眼痛、畏光、流淚,眼前黑影,視力減退; 2.伴有頭痛,惡心、嘔吐,脫發,白發等; 3.房水混濁,角膜后沉著物呈羊脂狀; 4.虹膜改變:可見虹膜紋理不清、虹膜結節及虹膜后粘連; 5.玻璃體混濁; 6.眼底檢查:急性期眼底呈散在或彌漫性邊界不清的黃白色滲出源,病源位于視網膜血管下,晚期呈晚霞樣眼底; 7.可出現滲出性視網膜脫離。
診斷依據
1.雙眼發病,有眼前黑影、視力下降,眼底彌漫滲出性病源及滲出性視網膜脫離; 2.有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、重聽、耳鳴、脫發等; 3.腦脊液異常,淋巴細胞增多; 4.眼底熒光血管造影可見彌漫性脈絡膜滲漏,視網膜下熒光素聚集。
治療原則
1.病因治療; 2.皮質類固醇; 3.抗前列腺素藥; 4.免疫療法。
用藥原則
1.本病治療以皮質類固醇激素為主,全身使用激素,要早用、量要足,開始給以大劑量頓挫療法,靜脈給藥,3—7天后迅速減量給以口服治療,然后逐漸減至維持量,維持一段較長時間(一般3—6個月),然后等炎癥完全控制后再停藥; 2.對于嚴重病例,或激素治療無效的病例可加用環磷酰胺等免疫抑制劑;但要注意骨髓抑制等副作用,應每周檢查白細胞和血小板,前者下降達到4000,后者下降達到10萬以下者當考慮停藥。 3.起因于病毒感染者可加用抗病毒藥物治療。
輔助檢查
1.對于一般特發性葡萄膜大腦炎的診斷,以檢查框限A為主; 2.對于出現了并發癥者或為了尋找可能的病因時,檢查框限可包括“A”、“B”及“C”。
療效評價
1.治愈:前房、眼底滲出消失,視力恢復或提高; 2.好轉:前房、眼底滲出基本消退,視力改善; 3.未愈:前房、眼底滲出加重,視力下降或失明。