本病是由角膜內皮異常所引起的一組疾病,其病變包括角膜水腫,角膜內皮膜增生,房角粘連,虹膜萎縮性改變和繼發青光眼。本病好發于20—30歲女性。單眼發病,無遺傳傾向。患者有單眼視力模糊及不適感。80%以上患眼都有角膜內皮、虹膜、房角異常改變及青光眼。早期用藥物常能控制眼壓,但隨著病變不斷發展,青光眼及角膜水腫逐漸加重,最終需行濾過手術及角膜移植術。
臨床表現
1.不同程度的角膜水腫; 2.繼發青光眼; 3.虹膜萎縮、瞳孔移位和虹膜孔形成。
診斷依據
1.多發病于20—30歲女性,單眼發病; 2.角膜水腫; 3.眼壓增高; 4.虹膜萎縮,瞳孔變形,虹膜形成孔洞; 5.房角粘連。
治療原則
1.對癥治療:降眼壓及消除角膜水腫。 2.手術治療:濾過手術及角膜移植術,適合于眼壓及角膜水腫難以用藥物控制者。
用藥原則
1.角膜水腫為主者用高滲鹽水及素高捷療眼膏等滴眼,高眼壓者加用塞嗎心安滴眼,必要時可用乙酰唑胺及甘露醇等降低眼壓。 2.手術后用抗菌素及激素類滴眼液滴眼,必要時可結膜下注射慶大霉素、地塞米松,同時藥物散瞳。 3.如做角膜移植,可用環孢霉素A口服或滴眼。
輔助檢查
一般本病檢查專案以檢查框限“A”為主,必要時可增加檢查專案包括檢查框限“B”及“C”,以明確診斷并追蹤病情變化。
療效評價
1.治愈:角膜水腫消失或角膜移植片透明愈合,眼壓正常。 2.好轉:角膜水腫減輕,眼壓下降。 3.未愈:角膜水腫及青光眼無改善。