本病不常見,好發于男性青少年,80%單眼發病。病程緩慢,早期不易察覺,晚期常并發虹膜睫狀體炎、并發癥白內障、玻璃體出血、增殖機化、視網膜脫離、繼發青光眼,最后眼球萎縮。多數學者認為本病是一種視網膜血管異常、血管內皮細胞屏障受損,以致血漿大量滲出于視網膜神經上皮層下,導致外層滲出性視網膜病變。 真正的病因不明,很少在全身找到病源,如早期應用鐳射治療,可防止或減少并發癥,保存部分視力。
臨床表現
1.早期視力正常,晚期視力嚴重障礙; 2.晚期出現黃瞳及廢用性外斜; 3.眼底: 視網膜血管下大量白色或黃白色滲出; 視網膜表面有成簇的膽固醇結晶和色素沉著; 滲出源周圍有暗紅色出血; 血管異常:呈梭形或球形擴張,扭結狀或花圈狀卷曲; 晚期玻璃體機化增殖并廣泛視網膜脫離。
診斷依據
1.發病年齡多見6歲以上的男性青少年; 2.典型的眼底改變; 3.鞏膜透照試驗陰性; 4.B型超聲波或CT檢查。
治療原則
1.早期鐳射治療; 2.冷凝治療; 3.透熱凝固術; 4.對癥治療。
用藥原則
1.早期病例應用鐳射光凝; 2.冷凝可單獨或鐳射合并使用; 3.透熱凝固是在無鐳射及冷凍設備時使用; 4.目前尚無特效藥物治療,可在鐳射及冷凍前后配合應用,可減輕一般癥狀。
輔助檢查
1.早期病例進行“A”項檢查為主; 2.晚期病例需與眼內腫瘤鑒別時可增加“B”甚至“C”項。
療效評價
1.治愈:病變區異常血管閉塞、滲出吸收,無并發癥發生。 2.好轉:病變區滲出減少,無并發癥或并發癥減輕。 3.未愈:眼底病變無好轉,有明顯并發癥。