以口腔、外生殖器潰瘍和眼色素膜炎為特點的綜合征,可累及皮膚、關節、胃腸、心血管、中樞神經、肺等器官。病因未明,發病可能與慢性病毒感染、鏈球菌和結核菌感染引起的自身免疫反應有關,本病以中青年多見。
臨床表現
1.口腔潰瘍:舌、唇、齒齦等口腔各處均可發生,亦可累及咽、喉、食道、鼻腔。損害開始為圓形或不規則小結節,迅速形成痛性潰瘍,中心底部見黃色壞死物,周有紅暈,1-2周可自愈,但易復發; 2.生殖器潰瘍:形態與口腔潰瘍相似,隨口腔潰瘍后發生,損害較深。常見于男女外生殖器,亦可累及宮頸、陰道大小陰唇或陰莖、龜頭、陰囊以及會陰、肛門直腸等處; 3.眼部病變:90%患者眼部受損,一般發生較晚,可有前后色素膜炎、前房積膿、虹膜睫狀體炎、結膜、鞏膜和角膜炎、玻璃體出血、視神經炎,嚴重者可有青光眼、白內障甚至失明; 4.皮膚損害:40-80%皮膚針刺反應陽性,在針刺后24-48小時內陽性,且不能用其他臨床情況解釋者。結節性紅斑、假性毛囊炎或丘疹、膿皰、或青春期后的痤瘡樣結節,而且是病人未用過皮質激素治療的痤瘡樣疹; 5.關節炎:多發性游走性腕、膝、肘、踝部大關節炎; 6.內臟損害:可出現神經系統,心、肺、腎、胃腸道各部位大中血管炎; 7.全身癥狀:發熱、乏力、食欲下降、體重減輕等,即第1項再加其他2項即可診斷。
診斷依據
1.復發性痛性口腔潰瘍,或病人發現大小潰瘍或皰疹樣潰瘍,一年中至少復發三次,及合并以下兩項; 2.復發性生殖器潰瘍,由醫生或患者發現的潰瘍或因潰瘍形成的瘢痕; 3.眼損害:前后色素膜炎,裂隙燈下玻璃體內有出血,視網膜血管炎; 4.皮膚損害:結節性紅斑,假性毛囊炎或丘疹、膿皰或青春期后的痤瘡樣結節,而病人未用過皮質激素治療者; 5.皮膚針刺反應:在針刺后24-48小時內陽性,且不能用其他臨床解釋的。
治療原則
1.避免各種誘發因素,生活規律,適當休息和活動; 2.血管解痙藥物,改善血供,促進側枝回圈的建立; 3.對癥治療,如鎮痛、抗感染、抗癆; 4.支援療法; 5.局部潰瘍治療。
用藥原則
1.雷公藤、秋水仙或反應停等對口腔潰瘍尤其效果好; 2.皮質激素,控制后減量,完全緩解后停藥; 3.伴發血管炎或血管栓塞應加用非甾體類、抗炎藥和改善微循環及抗凝、纖溶藥物如丹參制劑、潘生丁、康力龍、阿司匹林等; 4.伴有動脈瘤病例應及早手術治療; 5.眼底損害除用檢查框限“A”大劑量維生素E等還可選擇檢查框限“B”及“C”,如環孢菌素; 6.局部潰瘍或淺血管炎可采用理療、空氣負離子治療和超聲波治療; 7.頑固性下肢結節,選用桂枝茯苓丸有較好效果。
輔助檢查
1.一般白塞氏病按診斷依據的檢查即可,有些病例需檢查框限“A”; 2.伴發內臟損害及較重癥者需酌情選擇檢測檢查框限“B”或“C”。
療效評價
1.治愈:口腔、生殖器的潰瘍愈合,皮損及癥狀消失,實驗室檢查恢復正常; 2.好轉:大部分癥狀消失,皮損消退,潰瘍明顯好轉,實驗室檢查趨向正常; 3.癥狀及皮損消退,<50%潰瘍未愈,實驗室檢查異常。