原發(fā)性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質(zhì)球狀帶腫瘤或增生而造成醛固酮分泌增多,導(dǎo)致潴鈉,排鉀,體液容量擴(kuò)張,抑制了腎素--血管緊張系統(tǒng)。臨床表現(xiàn)高血壓、低血鉀性堿中毒和周期性麻痹,多飲多尿,心電圖示低血鉀。多見于成年人,女性多于男性,男女之比1:3,腎上腺皮質(zhì)腫瘤,增生予以手術(shù)治療,不適于手術(shù)者,常用安體舒通治療,同時(shí)補(bǔ)鉀,加一般降壓藥。
臨床表現(xiàn)
1.高血壓,血壓大多在22.7-28/13.3-18Kpa(170-200/100-135mmHg)之間; 2.低血鉀性堿中毒,手足搐搦; 3.低血鉀性周期性麻痹,多于勞累或服排鉀利尿劑后出現(xiàn),主要累及下肢,亦可累及上肢,嚴(yán)重者影響呼吸肌,吞咽困難; 4.煩渴、多飲、多尿,尤以夜尿增多顯著; 5.常并發(fā)尿路感染。
診斷依據(jù)
1.高血壓; 2.低血鉀,周期性麻痹,多飲,多尿,夜尿增多; 3.血PH和CO2CP升高,堿中毒引起手足搐搦; 4.尿17羥皮質(zhì)類固醇(17-OHCS),17酮類固醇(17-KS)正常; 5.血漿醛固酮升高,尿醛固酮排出量升高; 6.血漿腎素--血管緊張素活性降低; 7.安體舒通試驗(yàn)可糾正其代謝紊亂; 8.低鈉試驗(yàn)使本癥低血鉀、高血壓減輕;高鈉試驗(yàn)使本癥低血鉀、高血壓更明顯; 9.口服賽庚啶后,醛固酮瘤患者血漿醛固酮無變化,特發(fā)性醛固酮癥血漿醛固酮下降; 10.腎上腺放射性核素掃描,腎上腺血管造影,B超,CT,核磁共振顯像。
用藥原則
1.對腎上腺增生、腺瘤和癌應(yīng)手術(shù)切除;不能手術(shù)者,常用安體舒通治療。 2.對癥治療,低鉀者補(bǔ)充鉀;高血壓者降壓治療。
輔助檢查
1.癥狀體征典型者以檢查框限“A”為主; 2.疑難病例以檢查框限“A”、“B”和“C”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈:(1)血壓正常,癥狀消失;(2)血漿醛固酮水平正常,尿醛固酮含量正常;(3)血漿腎素、血管緊張素活性正常,且對低鈉飲食、立位、注射速尿后呈正常反應(yīng)。2.好轉(zhuǎn):(1)血壓下降,癥狀好轉(zhuǎn);(2)血漿醛固酮水平下降,尿醛固酮含量減少。 3.未愈:癥狀未改善,實(shí)驗(yàn)室及定位檢查未正常。