多發性肌炎是一組病因不清,主要臨床表現以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力,肌肉壓痛,血清酶增高為特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病。多數學者認為本病與自身免疫紊亂有關。也有部分學者認為與病毒感染或遺傳因素有關。 多為亞急性起病,任何年齡均可發病,中年以上多見,女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤,約20%病者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關節炎、乾燥綜合征等其他自身性疾病。由于受累范圍不同,伴發病差異較大,因而本病臨床表現多樣。通常本病在數周至數月內達高峰,全身肌肉無力,嚴重者呼吸肌無力,危及生命。因此,及早診斷和治療十分重要。只要及時應用激素或免疫抑制劑治療,單純多發性肌炎可望預后良好,伴發惡性腫瘤和多種結締組織病者,預后較差。
臨床表現
1.對稱性四肢近端肌肉無力,下蹲,起立,上樓梯困難,雙手抬舉困難; 2.頸肌、咽喉肌無力,抬頭困難,聲音嘶啞,吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難,紫紺。 3.肌痛,頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見。 4.肌肉萎縮,肢體近端多見。 5.皮膚損害,如頭面部浮腫性紫紅斑等。 6.少數有發熱、關節痛等。
診斷依據
1.四肢對稱性無力伴壓痛; 2.血清酶活性增高,CPK、LDH均高,尤以LDH更為敏感。 3.肌電圖上見自發性纖顫電位和正相尖波; 4.肌肉活組織檢查見肌纖維變性,壞死,再生,炎癥細胞浸潤,血管內皮細胞增生等。
治療原則
1.盡早應用腎上腺皮質激素或免疫抑制劑; 2.對癥和支持治療,防治各種感染; 3.血漿交換療法; 4.大劑量丙種球蛋白治療; 5.頑固、重癥者全身放療。
用藥原則
1.腎上腺皮質激素(地塞米松、潑尼松(強的松))、氫化可的松、甲基氫化潑尼松(甲基強的松龍))等對大多數多發性肌炎有效,為治療本病首選,一般主張早期以大劑量沖擊,中劑量鞏固治療,時間不少于3個月,小劑量維持時間不應短于2年。 2.對于伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病,不能應用腎上腺皮質激素的病人,以及經正規激素治療3個月,肌無力和肌痛仍無改善者,均應改用或加用免疫抑制劑(環磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),對合并惡性腫瘤者尤合適。 3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用,但需較高的醫療費用。 4.長期大量應用激素、免疫抑制劑等,要注意藥物副作用,加強對癥、支持治療,對合并感染者,應盡早使用足量有效抗生素。
輔助檢查
1.對所有多發性肌炎者,檢查專案以框限“A”為主。 2.對進一步明確伴發病。以及和其他疾病鑒別時,檢查專案包括框限“A”、“B”、“C”。
療效評價
1.治愈:臨床癥狀和體征基本消失,實驗室檢查恢復正常,并可參加一般日常工作。 2.好轉:臨床癥狀和體征減輕,實驗室檢查改善。 3.未愈:臨床癥狀和體征無減輕,實驗室檢查無改善。