垂體前葉機(jī)能減退癥（西蒙－席漢綜合征）是多種病因所致腺垂體激素分泌不足，繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能低下所呈現(xiàn)的臨床征群。臨床表現(xiàn)多種多樣，視垂體損傷程度、不同病因、發(fā)展速度而定，大多是多種垂體激素缺乏所致的復(fù)合征群，也可是單個(gè)激素缺乏的表現(xiàn)。

臨床表現(xiàn)
　　1.有原發(fā)病因可查：如產(chǎn)后大出血、垂體腫瘤、垂體手術(shù)或放射治療、顱腦外傷、感染或炎癥（結(jié)核、梅毒、腦膜腦炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、腦動(dòng)脈硬化、營(yíng)養(yǎng)不良）以及免疫性垂體炎等。 2.促性腺激素和泌乳素分泌不足癥群：產(chǎn)后無(wú)乳，閉經(jīng)，陰、腋、眉毛脫落、稀疏（男性胡須稀少）、性欲減退、消失，外生殖器萎縮，子宮、乳房萎縮（男性陽(yáng)萎，睪丸、前列腺萎縮）。 3.促甲狀腺激素不足癥群：少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動(dòng)作遲緩、食欲減退、畏寒、少汗、皮膚乾燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現(xiàn)粘液性水腫等。 4.促腎上腺皮質(zhì)激素不足癥群：頭暈、虛弱無(wú)力、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。 5.垂體危象；如有各種應(yīng)激、感染、手術(shù)、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物（鎮(zhèn)靜、麻醉劑和降糖藥等）均可使原發(fā)病加重而誘發(fā)危象發(fā)生。

診斷依據(jù)
　　1.可有分娩大出血，垂體缺血性壞死，顱內(nèi)血管病變，下丘腦－垂體腫瘤，顱內(nèi)感染（腦膿腫、腦炎、腦膜炎等），顱內(nèi)創(chuàng)傷、手術(shù)、放療，嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良，白血病、淋巴瘤等史。 2.原發(fā)病的臨床表現(xiàn)，如顱內(nèi)腫瘤有頭痛、視力減退、視野缺損、顱內(nèi)壓增高等。 3.分娩大出血無(wú)乳汁分泌，繼而閉經(jīng)、無(wú)力，頭昏，精神萎糜，食欲減退，畏寒，性欲減退。男性陽(yáng)萎，不育，女性化表現(xiàn)。 4.體溫、血壓降低，皮膚蒼白、乾燥、發(fā)涼，腋毛、陰毛脫落，心動(dòng)過(guò)緩，乳房、外生殖器萎縮，陰道細(xì)胞涂片示雌激素水平低落，基礎(chǔ)代謝率低。 5.低血糖，葡萄糖耐量曲線低平，或呈反應(yīng)性低血糖癥曲線，對(duì)胰島素異常敏感。 6.血漿中垂體前葉激素如生長(zhǎng)激素（ＧＨ）、泌乳素（ＰＲＬ）、促甲狀腺激素（ＴＳＨ）、促腎上腺皮質(zhì)激素（ＡＣＴＨ）、卵泡刺激激素（ＦＳＨ）、促黃體生成素（ＬＨ）等均呈低水平。垂體對(duì)下丘腦釋放激素（如ＴＲＨ、ＬＨＲＨ興奮試驗(yàn)）的刺激無(wú)反應(yīng)或反應(yīng)輕微。 7.繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇水平降低，但對(duì)相應(yīng)的外源性垂體促激素的刺激（如ＡＣＴＨ興奮試驗(yàn)）呈延遲反應(yīng)。

治療原則
　　1.一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維生素飲食； 2.病因治療； 3.激素替代治療； 4.對(duì)癥、支持治療；

用藥原則
　　1.病因治療：如腫瘤考慮手術(shù)。 2.確診后以激素替代治療為主，缺什么補(bǔ)什么，劑量按病情輕重而調(diào)整。垂體危象需祛除誘因，進(jìn)行急救處理，補(bǔ)充所缺激素及加強(qiáng)對(duì)癥支持治療，禁用各種鎮(zhèn)靜、安眠、麻醉藥。

輔助檢查
　　垂體前葉功能減退癥的診斷以檢查框限“Ａ”為主，需明確病因者檢查專案則包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。

療效評(píng)價(jià)
　　好轉(zhuǎn)：自覺(jué)癥狀消失或改善，血糖正常。血清激素水平上升或接近正常。