小耳畸形為先天性耳廓發育畸形,畸形輕重程度可有很大不同。最重度畸形表現為無耳,最輕者呈現近似耳廓的形態,但明顯小于正常。這兩種情況都較少見。絕大多數小耳畸形,系由皺縮而無耳廓形態的小塊軟骨團,和外形較正常但向前上方移位的耳垂所構成。無外耳道和鼓室、且聽骨發育不良,有聽力障礙。 先天性小耳并非罕見。據統計其發生率約為1:20,000。單雙側之比約為8:1。因耳廓位于明顯部位,其形態失常對患兒心理發育極有影響。治療主要有手術修復,施行全耳廓再造術。療效尚好。
臨床表現
1.輕者近似正常耳廓外形,但明顯偏小; 2.重者耳缺損。僅留不規則之贅狀物,內含軟骨,耳垂發育差,有移位。 3.可伴外耳道閉鎖,或同側顏面發育不良。
診斷依據
1.先天性病史。 2.耳廓發育畸形,單側或雙側,畸形輕重不一。 3.可伴有外耳道閉鎖,或同側顏面發育不良,面神經麻痹。
治療原則
1.手術治療:施行全耳廓再造術。 2.手術時機:一般認為13歲以后施術,耳廓接近成年后耳廓。 3.是否施行改進聽力的手術,需綜合研究,統籌兼顧。
用藥原則
1.一般情況下,用藥以用藥框限“A”、“B”為主; 2.經濟條件允許,或術后有嚴重感染時,用藥可以包括用藥框限“C”。
輔助檢查
1.一般情況下,檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.合并其他部位畸形時,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”、“C”。
療效評價
1.治愈:再造耳廓大小、形態與顱側壁所成的角度和對側耳大致對稱、接近正常。傷口愈合好。 2.好轉:再造耳廓大小、形態尚可,傷口愈合尚可。 3.未愈:未行耳廓再造。