病因
發病原因主要為多顱縫早閉所致,其中尤以蝶骨發育不全為因素,它顱底狹窄,如合并有雙側冠狀縫早閉,并伸展到顱頂部及側顱縫,可以造成上頜骨發育不全的反合、中面部突出不明顯,表現為眶上壁所在的前顱底前后徑變短、眼眶很淺,以致不能容納整個眼球,故而出現嚴重的突眼癥狀。
臨床表現
1克魯遜綜合癥的典型癥狀是由于上頜發育不全,特別是眶骨發育不良而造成的突眼癥。少數病人亦合并有眶距增寬癥。由于涉及較多的早閉顱縫,故可出現尖短頭畸形或尖頭畸形。面部畸形最為典型。中面部扁平,有時成凹陷的蝶形臉,顴骨及眶頂部發育不足,眶穴極小面不能容納眼球,致造成突眼,貌似青蛙眼;2另一典型癥狀是嚴重牙齒反合畸形。下頜骨雖屬正常,但由于上頜骨嚴重后縮,故可表現為下頜骨的相對前突狀態,牙齒咬合關系不良,牙列不齊,呈反合狀;3克魯遜綜合癥病人一般均少見有智力發育遲緩問題,但如與多條顱縫早閉有關,顱內壓增高嚴重,則可能發生智力發育遲緩,這種情況早期手術仍屬必要,可以頭顱X線攝片上明顯的指壓印跡作為重要的參考指標。
治療原則
手術治療術前準備:1輸血;2制作正常咬合關系的塑料牙合墊,備手術中校對咬合關系之用;3術前或術畢之前應置胃腸管,術后胃腸減壓。術中置中心靜脈壓監護,及時補充血液及體液的丟失;手術治療應用Le Fort III型截斷上頜骨,將它前移以矯正突眼和反合畸形。大多數病人二期還要做矯正手術,如Le FortIII型、Le Fort型截骨術等。
輔助檢查
1頭顱X線的定位測量,常用的為X線側影定位測量,表現為短頭畸形;2CT掃描。
并發癥
1死亡;2腦脊液漏;3顱內血腫開成;4感染;5失明或視力減退;6血腫或血清腫;7其他并發癥:可有瞼下垂、斜視、眼眶不齊、移植的鼻骨外露、角膜擦傷、呼吸道不暢等并發癥。