動脈導管未閉是胎兒時期的重要血液回流通路。但出生后(一般2-3周)應自動關閉,如出生后持續開放,就會在肺動脈水平產生左向右分流,引起心臟及循環系統一系列病理生理變化,而臨床上成為動脈導管未閉。 動脈導管未閉可單獨存在,亦可與其他畸型合并存在,是常見先天性心臟病之一,男性多于女性,其比例約為3:1。動脈導管未閉一般診斷不難,手術治療效果好,早期手術心功能可以完全恢復正常。死亡率極低,一旦確診均應該手術治療,理想手術年齡3-7歲。如不及時手術治療病情逐漸加重,發展到嚴重肺動脈高壓甚至右向左分流失去手術機會,臨床上出現紫紺心衰以致死亡。
臨床表現
1.未閉導管小者可無癥狀;導管粗大者可有勞累后心悸氣喘,胸悶乏力,嚴重時可有左心衰竭癥狀,肺動脈高壓時可有咯血或紫紺。 2.胸骨左緣第二肋間可捫及震顫,并可聽到粗糙的連續性機械樣雜音,P2亢進,脈壓增寬,頸部血管搏動增 強,四肢可捫及水沖脈和聽到槍擊音。肺動脈高壓嚴重者連續性雜音消失而僅有收縮期雜音。
診斷依據
1.未閉導管小者可無癥狀,導管粗大者常易感冒,反復肺炎病史,可有勞累后心悸氣喘胸悶乏力,嚴重時可有左心衰竭癥狀,肺動脈高壓嚴重時可有咯血或紫紺。 2.胸骨左緣第二肋間可捫及震顫,并可聽到粗糙的機械樣連續性雜音,P2亢進,脈壓增寬,頸動脈搏動增強,四肢血管可捫及水沖脈和聽到槍擊音。嚴重肺動脈高壓者連續性雜音消失,僅聞收縮期雜音。 3.心電圖:正常或左室高電壓或左室肥大。 4.X線:左心緣向左下延長,主動脈結增寬可呈漏斗狀,肺動脈段突出,肺門血管陰影增濃,肺血增多。 5.彩色多普勒超聲心動圖:在左右肺動脈分叉處與降主動脈之間可見一血流通道。 6.右心導管:肺動脈內血氧含量超過右室水平0.5ml%,肺動脈壓力和阻力有不同程度增高,右心導管由肺 動脈經導管到達降主動脈。 7.逆行升主動脈造影:肺動脈與主動脈同時顯影,并可見到未閉的導管。
治療原則
1.一歲以上小孩一旦確診均應該手術治療。理想的手術年齡3-7歲。小于1歲嬰兒只有當出現心力衰竭才考慮手術。成人病例,只要肺血管繼發改變是可逆的,以左向右分流為主均可以手術治療。 2.嚴重肺動脈高壓,肺血管改變是不可逆的,右向左分流為主者不宜手術。 3.合并其他心血管畸型如法樂氏四聯癥、主動脈弓中斷等,動脈導管未閉起著代償作用者,在根治性手術之前導管未閉不能單獨閉合。 4.單純動脈導管未閉在全麻常溫作左后外側切口,第3或第4肋間進胸作動脈導管結扎或切斷縫合。 5.對年齡大有嚴重肺動脈高壓或合并其他心內畸型者,在全麻低溫體外回流下(正中切口)行動脈導管結扎或肺動脈內縫合或補片縫合閉合導管。
用藥原則
1.典型病例術前無特殊治療術后預防性抗感染可選用抗生素用藥3-5天,若出現并發癥據臨床需要而定。 2.未閉導管閉合后體循環血量增加,常有術后短期內血壓偏高,可選用血管擴張藥,或一般1-2天即可。 3.非典型病例,凡需在體外回流下閉合導管,靜滴極化液250毫升,每天1次,術前3-7天至術后3-7天。 4.術后可選用血管擴張藥,必要時可與抗休克藥同時應用。 5.術后抗心力衰竭藥應用,術后第1-2天選用去乙酰毛花甙,以后用地高辛口服,用藥時間根據病情而定。
輔助檢查
1.對一般典型動脈導管未閉以檢查框限“A”項檢查為主; 2.對非典型動脈導管未閉需與可以引起雙期雜音的病例相鑒別為一、主動脈-肺動脈間隔缺損,二、冠狀動靜脈瘺,三、主動脈竇瘤破裂,四、室間隔缺損合并主動脈關閉不全,疑有以上之一者除A項檢查外需加上B項可選檢查作右心導管和(或)升主動脈逆行造影。 3.雜音不典型合并肺動脈高壓,疑有合并其他畸型所除作A項檢查外,可考慮作右心導管和升主動脈逆行造影檢查。
療效評價
1.治愈:術后癥狀消失,無殘余分流及重要并發癥,一般活動不受限制。 2.好轉:合并肺動脈高壓時,經內科治療或(及)手術結扎或切斷導管后癥狀減輕,但仍感到心悸、氣短。 3.未愈;癥狀無明顯好轉,仍有殘余分流。