主動脈竇瘤破裂又稱佛氏竇瘤破裂,是由于主動脈竇壁缺乏正常的彈力組織和肌肉組織,受到高壓血流沖擊,逐漸形成囊狀瘤體,向外凸出、最終可導致破裂。此病為較少見的先天性心臟病。 本病成年人發病率高,病情出現突然并發展迅速。臨床表現主要有突然出現劇烈胸痛,心悸,氣促,并易引起心力衰竭。本病手術療效確切,手術死亡率低,術后可完全恢復正常心功能,但有嚴重心力衰竭手術死亡率高,術后恢復慢。因此,應早期手術。
臨床表現
1.多數活動后突然出現胸痛,心悸、氣促,重者可出現心衰。 2.胸骨左緣3-4肋間可聞及連續性機械樣雜音,向心前區傳導,伴震顫。有水沖脈和大血管區槍擊音。
診斷依據
1.突然胸痛、心悸、氣促; 2.胸骨左緣3-4肋間聞及連續性機器樣雜音,伴震顫,有水沖脈和大血管區槍擊音。 3.心電圖:左室高電壓或雙室肥厚。 4.X線檢查:心影增大,肺紋理增加。 5.彩色多譜勒超聲心動圖:發現主動脈竇瘤及其破口的部位及大小。 6.心導管檢查:在右房或右室水平由左向右分流。 7.心血管造影:顯示竇瘤破入心臟的部位。
治療原則
1.手術適應癥:經確診即應及時作手術; 2.手術禁忌癥:未破裂又無癥狀的較小的主動脈竇瘤; 3.手術治療:在體外循環下行主動脈竇瘤修復術。
用藥原則
1.早期竇瘤破裂病例以抗心力衰竭血管擴張藥、抗生素和其他輔助藥為主。 2.對術前有嚴重心功能不全病例應用抗心力衰竭藥,血管擴張藥,利尿藥,抗休克藥,抗生素,支持對癥等綜合治療,防止并發癥,療程根據病情而定。
輔助檢查
1.對一般病人檢查專案以檢查框限“A”為主。 2.疑伴其他心臟畸形檢查專案可包括檢查框限“A”,“B”。
療效評價
1.治愈:手術治療后,心臟雜音消失,無明顯癥狀,無重要并發癥。 2.好轉:基本符合上述標準,但癥狀有所改善,心功能恢復較差者仍需內科繼續治療。 3.未愈:經內科治療癥狀無改善。