顱裂是指顱骨的先天性缺損；多發(fā)生于頭顱的枕部，鼻根部和前顱窩底部較少見。顱裂又可分隱性和顯性兩類，前者只有簡單的顱骨缺失，無隆起包塊；后者則有隆起囊性包塊，故也稱囊性顱裂，據(jù)包塊的內(nèi)容物又可分：(1)腦膜膨出；(2)腦膨出；(3)腦膜腦膨出；(4)腦囊狀膨出；(5)腦膜腦囊狀膨出。 本病發(fā)病率無地區(qū)及男女差別，但較脊柱裂少，主要為手術治療。隱性顱裂和顯性顱裂中的腦膜膨出、腦膨出，預后較好，其余均差。

臨床表現(xiàn)
　　1.隱性顱裂無局部和神經(jīng)癥狀，多因其他原因作頭顱Ｘ線照片時才發(fā)現(xiàn)顱骨缺損。 2.顯性顱裂（也稱囊性顱裂）：在出生時即可發(fā)現(xiàn)枕部中線或鼻根部囊性膨出物，表面可有皮膚或薄膜樣結構覆蓋。如見膨出物有搏動或嬰兒哭鬧時張力增加，則表示其與顱內(nèi)相通。單純腦膜膨出者透光試驗陽性。有腦膜腦膨出者，可見有腦組織的陰影，并且智力低下。 3.發(fā)生在枕部腦膜膨出者，可有視力障礙，發(fā)生在鼻根部的膨出者，可出現(xiàn)顏面畸形：鼻根部增闊隆起，而眼被擠向兩側，使眶距增寬。

診斷依據(jù)
　　1.鼻根部或枕部的膨出物有搏動，哭鬧時張力增加或擴大。 2.頭顱Ｘ線照片示顱骨中線上有圓形或橢圓形顱骨缺損。 3.頭顱計算機體層攝影或頭顱MRI示顱骨中線上局限性顱骨缺損；膨出物內(nèi)可見與顱內(nèi)相通的腦脊液或腦組織。

治療原則
　　1.隱性顱裂無需手術治療。 2.囊性顱裂主要靠手術修補治療。膨出物表面為薄膜樣結構，并有破潰趨勢者，則須及早緊急手術以防腦膜炎；若為完整皮膚，則可在患兒生后半年到１年間修補手術。 3.若合并腦積水，可先治療腦積水。 4.預防感染、對癥等治療。

用藥原則
　　1.預防感染、對癥治療及營養(yǎng)神經(jīng)治療。 2.病情較重、體弱食少伴貧血者；可適當輸血、人體白蛋白等加強支持療法。

輔助檢查
　　1.結合病史、頭部Ｘ線照片可基本確診，頭顱電腦體層攝影或磁共振成像可明確膨出物內(nèi)容及與周圍關系。 2.治療過程可能反復使用基本檢查。

療效評價
　　1.治愈：膨出物消失，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征有明顯恢復，切口愈合良好。 2.好轉：膨出包塊縮小，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀稍有好轉，切口愈合。 3.未愈：膨出物又出現(xiàn)，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀無好轉。