狹顱癥是指嬰幼兒的顱縫過早閉合,限制頭顱的擴大而使顱骨變形并導致腦功能障礙,又稱顱縫早閉或顱縫骨化癥。主要臨床表現為頭顱變形、顱內壓增高、智力發育障礙和眼部癥狀。本病發病率無地區性及男女差別,主要是顱縫再造手術治療;預后大多良好,且生后6個月內手術效果較好,越晚手術效果越差。
臨床表現
1.頭顱變形如舟狀頭、斜頭畸形、短頭或扁頭和尖頭畸形。 2.顱內壓增高表現:患兒煩躁不安和嘔吐等,可有雙側視乳頭水腫。 3.智力發育障礙:智慧低下,反應遲鈍。 4.眼部癥狀:眼球前突,活動受限,向側移位,形成分離性斜視。
診斷依據
1.患兒生后出現頭顱變形伴顱內壓增高、智力發育障礙和分離性斜視。 2.頭顱X線照片示顱縫不顯,相應顱縫的部位骨質密度增加,腦回壓跡增多。
治療原則
1.腦發育期間人工顱縫再造手術,生后6個月內手術效果較好。 2. 預防感染、營養神經、對癥等治療。
用藥原則
1.注意電解質與體液平衡,補充失血。 2.術后酌情選用抗生素預防感染;使用神經營養藥促進腦細胞康復。 3.對癥治療。
輔助檢查
1.結合病史,頭顱X線照片可確診。 2.必要時可選用頭顱計算機體層攝影或核磁共振成像了解顱內情況及鑒別診斷。 3.治療過程可反復使用基本檢查。
療效評價
1.治愈:顱內壓增高癥狀消失,突眼、眼球活動好轉,神經功能恢復。 2.好轉:顱內壓增高癥狀減輕,神經癥狀穩定。 3.未愈:顱內壓增高及神經損害癥狀無改善。