膀胱外翻是由于胚胎期泄殖腔膜的發(fā)育異常,導致先天性的下腹壁和膀胱前壁缺損,膀胱后壁外翻,粘膜暴露的膀胱畸形。該病罕見,約1-4萬新生兒中有一例。男性多于女性,約2-8:1。由于膀胱外翻,膀胱粘膜和輸尿管口外露,很易導致尿失禁及上行性的腎孟腎炎,未經(jīng)治療者半數(shù)死于兒童期。男性患者多合并有尿道上裂,陰莖短小。同時也可以伴有泌尿系統(tǒng)和身體其他部分器官的畸形。
臨床表現(xiàn)
1.尿失禁和膀胱粘膜出血的表現(xiàn)和尿路感染的癥狀:如腰痛、膿尿等。 2.下腹壁呈菱形的缺損區(qū),膀胱粘膜和輸尿管口外露。 3.恥骨聯(lián)合分離,外生殖器畸形的表現(xiàn)。
診斷依據(jù)
1.特殊的下腹壁缺損和膀胱外翻的外觀。 2.常伴有其他的畸形如睪丸下隙不全,腹股溝斜疝等。 3.靜脈尿路造影有時可顯示上尿路其他畸形。 4.反復發(fā)作的泌尿系感染癥狀。
治療原則
1.本病宜盡早治療,多在2-3歲時分期進行,理想的療法是膀胱外翻修補術:包括膀胱,尿道及其括約肌的重建,髂骨截骨術,下腹壁修復術。 2.對不能進行修復或修復失敗者,行尿流改道術,如乙狀結腸代膀胱或回腸代膀胱。
用藥原則
本病最易并發(fā)泌尿系感染和全身感染,尤其是小兒抵抗力低,手術次數(shù)多又較復雜,故抗感染是非常重要的手段。而支援療法,營養(yǎng)支援藥物是根本的因素。故應選擇療效高,腎毒低的藥物。術前可口服給藥;術后一周內(nèi)則重點是肌肉或靜脈給藥,同時注意防止二重感染,及時投藥,及時停藥。
輔助檢查
膀胱外翻是一先天性嚴重的泌尿生殖系畸形,并發(fā)癥嚴重,治療棘手,宜及早就醫(yī)檢查。一般情況下行A、B兩項檢查即可。
療效評價
1.治愈: (1)膀胱,陰莖和尿道外口外觀和解剖位置基本恢復正常,腹壁缺損修復。 (2)無尿失禁和尿婁形成,排尿通暢。 2.好轉(zhuǎn): (1)膀胱,陰莖,尿道外口接近正常,或尿流改道后感染控制。 (2)有尿失禁或尿婁,或尿流改道后腎功能改善。 3.未愈:尿路感染和尿失禁癥狀未改善,膀胱,陰莖和尿道重建失敗。