軟骨肉瘤是發生于軟骨細胞或間胚葉組織之惡性骨腫瘤。按其發生過程分為原發性和繼發性。原發性病程短,發展快,預后差。而繼發性來自良性的腫瘤或其他疾病,如軟骨瘤、骨軟骨瘤、畸形性骨炎等之惡變,病程長、發展較慢,預后較好。 按腫瘤發生之部位,可分為中央型軟骨肉瘤和外周型軟骨肉瘤。前者發生于骨髓腔內,后者發生于骨皮質表面。
臨床表現
1.原發性軟骨肉瘤病程短,癥狀較重,表現為局部劇烈疼痛和腫塊,病人可出現惡液質,消瘦、貧血,食欲不振等。 2.腫瘤鄰近關節者可引起關節功能障礙。 3.繼發性軟骨肉瘤往往是由良性骨腫瘤的演化而來,病程較長,一旦惡變,病狀較明顯,腫瘤生長增速。 4.X線攝片:原發性中央型軟骨肉瘤可見髓腔擴大,骨皮質破壞,骨膜反應和新骨生成,出現codman三角。若病程短,進展迅速者可見骨質明顯破壞,并有軟組織陰影,干骺端的腫瘤可破壞松質骨,發生囊性變,內有散在的鈣化點或絮狀斑片。 5.繼發性軟骨肉瘤多有良性骨腫瘤之典型X線表現,在良性病變的基礎上,可見溶骨性破壞,不規則的骨膜反應,明顯的軟組織陰影或廣泛而不規則的鈣化。
診斷依據
1.原發性軟骨肉瘤多見于青少年,發生于四肢長骨及軀干各骨。 2.局部疼痛劇烈,腫塊生長迅速,有壓痛和關節功能障礙。 3.繼發性軟骨肉瘤多繼發于原有的良性骨腫瘤,病程長,一旦惡變,腫瘤生長迅速,癥狀重。 4.X線攝片之特征及病理檢查可確診。
治療原則
1.原發性軟骨肉瘤以手術為主。放療和化療均不敏感。手術方式:應盡早行截肢或關節離斷術。 2.對不能施行手術治療者,可用放療抑制腫瘤生長。 3.繼發性軟骨肉瘤可采用腫瘤段切除+大塊植骨術,或人工關節代替術。
用藥原則
1.軟骨肉瘤本身無特殊用藥。 2.對于手術者,術后需常規應用抗生素預防感染,視病情選用青酶素,頭孢菌素類藥物。 3.對于體弱貧血及惡液質患者,需輸血、人體白蛋白等營養藥物。
輔助檢查
1.對于軟骨肉瘤之診斷靠臨床、放射科和病理科醫師之結合。故除臨床醫師外,X線攝片和病理檢查是絕不能減少之檢查; 2.手術治療除基本檢查外,如疑有轉移之可能,可酌情考慮增加B和C。
療效評價
1.近愈:截肢術后,傷口愈合,近期無復發或轉移。 2.好轉:經非手術姑息治療后癥狀好轉,手術治療后傷口愈合。 3.未愈:癥狀、體征無改善。