尤文氏肉瘤又稱為未分化網狀細胞瘤。原發于骨髓內的原始細胞,是常見的骨的惡性腫瘤。常見于10—15歲少年,早期及可發生肺轉移,預后差,但放射治療敏感。
臨床表現
1.主要癥狀是局部進行性疼痛,逐漸加重。局部腫脹,皮溫增高,可捫及腫塊,壓痛廣泛。 2.病程進展快,有體溫增高,血白細胞增多,血沉增快,納差,消瘦等全身癥狀。 3.可能有肺轉移或其他部位骨轉移源。 4.X線檢查:骨干或干骺端骨質破壞較廣泛,呈蟲蝕樣,可有蔥皮樣骨膜反應,可有軟組織腫塊陰影。
診斷依據
1.多見于兒童及少年,好發于四肢長骨和骨盆。 2.局部疼痛重和壓痛,皮溫高,皮膚潮紅,淺靜脈怒張充盈。腫脹生長較快,可有發熱、白細胞增多,血沉加快。很少合并病理性骨折。 3.X線攝片顯示骨質蟲蝕樣破壞,骨髓腔擴大可呈蜂窩狀,范圍廣泛,界線不清。有時骨干處可見蔥皮狀骨膜反應。 4.病理檢查可確診。
治療原則
1.放療、手術、化療聯合應用效果較單一治療好。早期可行截肢術。 2.本病對放療敏感,放療后腫瘤迅速縮小,疼痛減輕。但放療不能阻止其發展和轉移。 3.對孤立性肺轉移瘤,可行肺葉切除后化療,或局部放療,可減輕癥狀,延長生命。
用藥原則
1.尢文氏肉瘤強調放療、手術和化療綜合治療。由于三者均造成病人之創傷,消耗大,輸血、應用人體白蛋白及中醫中藥等扶正,增加營養是必要的。 2.放療和化療之合并癥也需及時治療。 3.化療藥一般選擇環磷酰胺,輔以其他化療藥交替使用。 4.術后要用抗生素預防感染。
輔助檢查
1.尤文氏肉瘤之診斷強調臨床、放射科和病理科醫師之結合以明確診斷; 2.除基本檢查外,如疑有其他骨骼或臟器(如肺)轉移時,可酌情考慮可選檢查及特需檢查專案。
療效評價
1.近愈:截肢或局部廣泛切除術后,傷口愈合,近期無復發和轉移。 2.好轉:非手術治療后,癥狀好轉。 3.未愈:癥狀、體征無改善。