胰島素瘤(亦稱胰島β-細胞瘤),其中約90%以上是腺瘤,其次為腺癌,個別是彌慢性增生。絕大多數位于胰腺內、極少數位于十二指腸、肝門及胰腺附近。胰島素瘤主要是合成和分泌過多的胰島素,使血漿胰島素濃度絕對升高,抑制肝糖原分解,促進肌肉和脂肪對糖利用過多,所以臨床上反復發作性空腹期低血糖癥為特征。本病多見于成人發病,兒童少見,男女無明顯差別。
臨床表現
1.發作性低血糖反應:早期輕者表現為交感神經興奮癥狀如:心慌、心悸、饑餓感、頭暈、出汗、手足顫抖等;重者呈發作性意識障礙、抽搐、精神異常、嗜睡、昏迷等腦功能障礙表現。 2.低血糖發作時間及特點:患者多在良好健康狀況下發病,多在空腹或午夜至淩晨發作,持續時間從數分鐘到數小時不等,口服或注射葡萄糖后癥狀緩解。病人因多進甜食能防止或終止低血糖發作而經常攝食,易出現肥胖癥。 3.血糖明顯降低:常低于2.8mmol/(50mg/dL),嚴重者可在0.55mmol/L(10mg/dL)以下,甚至測不出。
診斷依據
1.低血糖癥突然發作,多在午夜至淩晨、空腹、體力勞動后,發作有日益頻繁加重趨勢。 2.低血糖發作時,面色蒼白、出冷汗、心悸、煩躁、重者可有意識障礙、嗜睡、昏迷等,發作時口服或注射糖后立即緩解。 3.一般情況良好,可致肥胖,重者可有智力、記憶力減退。 4.空腹或發作時血糖〈2.8mmol/L(〈50mg/dL)。 5.禁食試驗:禁食24小時后約85%陽性,極少數延遲至48-72小時陽性,禁食加運動更易陽性。 6.激發試驗:對D860、胰高血糖素、亮氨酸等試驗呈陽性反應。 7.胰組織病檢證實為胰島β-細胞瘤(或癌)。 8.排除其他原因的低血糖癥。
治療原則
1.手術治療。 2.藥物治療。
用藥原則
如果患者不能手術治療或手術不成功或未經確診的患者,應在醫師的指導下根據病情適當選擇破壞胰島素瘤和抑制胰島素釋放,或升血糖等藥物治療。
輔助檢查
1.對典型病例檢查以“A”為主。 2.對可疑病例檢查包括“A”、“B”、“C”。
療效評價
1.治愈: (1)低血糖癥狀消失,神經精神癥狀消失或明顯好轉。 (2)血糖正常。 (3)血漿胰島素水平和胰島釋放試驗正常。 2.好轉: (1)低血糖、神經精神癥狀好轉。 (2)血糖濃度較前升高。 (3)空腹胰島素水平和胰島素釋放試驗中的血漿胰島素濃度均有所下降,但仍未達到正常水平。 3.未愈:未能達到好轉標準者。